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首都兒科研究所張金山(shān)博士出書(shū)醫(yī)學答(dá)疑寶典
時(shí)間(jiān)：2021-11-16 10:02:46 來(lái)源：中尚圖
首都兒科研究所張金山(shān)博士出書(shū)小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓，醫(yī)學答(dá)疑寶典
門(mén)脈高(gāo)壓患兒家(jiā)庭必備手冊 門(mén)靜脈在哪兒?
患了門(mén)脈高(gāo)壓有(yǒu)什麽表現?如何判斷孩子有(yǒu)沒有(yǒu)患門(mén)脈高(gāo)壓?
患了門(mén)脈高(gāo)壓怎麽治療？
門(mén)脈高(gāo)壓患兒是否需要提前預防？
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教你(nǐ)如何 早預防-早治療--早發現
什麽是門(mén)脈高(gāo)壓？
我們先了解一下門(mén)靜脈壓力是怎麽産生(shēng)的。我們都知道(dào)人(rén)們常說的“血壓”，也就是上(shàng)文提到的體(tǐ)循環的壓力，是由心髒的收縮和(hé)舒張力量作(zuò)用于血管壁所産生(shēng)的。而門(mén)靜脈系統不像體(tǐ)循環系統存在心髒這樣的“永動機”，其壓力的産生(shēng)受門(mén)靜脈系統血流、肝內(nèi)血管阻力和(hé)肝靜脈流出道(dào)阻力的共同影(yǐng)響。其中任何一項出現異常，均會(huì)導緻門(mén)脈高(gāo)壓。
門(mén)脈高(gāo)壓是指門(mén)靜脈系統的壓力異常升高(gāo)。但(dàn)門(mén)靜脈壓力一般不能直接測量，門(mén)脈高(gāo)壓的程度可(kě)以由其引發的症狀評估。随着醫(yī)學的發展，在較小(xiǎo)的痛苦下，通(tōng)過介入的方法可(kě)測量門(mén)靜脈壓力，這是明(míng)确門(mén)靜脈壓力最可(kě)靠的方法之一。但(dàn)做(zuò)介入手術(shù)需要局部麻醉或全身麻醉，經大(dà)腿部或頸部的靜脈插管進入門(mén)靜脈測量其壓力，雖然是微創但(dàn)還(hái)是有(yǒu)創傷的。因此，判斷有(yǒu)沒有(yǒu)患門(mén)脈高(gāo)壓，通(tōng)常看患者有(yǒu)沒有(yǒu)出現門(mén)脈高(gāo)壓症狀。
為(wèi)什麽會(huì)患門(mén)脈高(gāo)壓？
這是每一個(gè)門(mén)脈高(gāo)壓的患者及其家(jiā)長均會(huì)詢問的問題。同時(shí)也是醫(yī)生(shēng)為(wèi)了有(yǒu)效治療門(mén)脈高(gāo)壓患者需要弄明(míng)白的問題。
前面章節我們已經講了門(mén)靜脈與肝髒的關系（詳見第三章）：門(mén)靜脈收集的腹腔髒器(qì)血液進入肝髒，終經肝靜脈、下腔靜脈回流入右心房(fáng)。為(wèi)了解釋清楚這個(gè)過程，筆者比較喜歡用公路來(lái)比喻這些(xiē)通(tōng)路，因為(wèi)這跟我們日常生(shēng)活息息相關，所以比較好理(lǐ)解。在這裏筆者把門(mén)靜脈比喻為(wèi)“高(gāo)速公路1”，而肝髒是這條“高(gāo)速公路”上(shàng)的“收費站(zhàn)”，肝靜脈和(hé)下腔靜脈是“收費站(zhàn)”後的“高(gāo)速公路2”，右心房(fáng)是我們的“目的地”（如圖7）。如果“高(gāo)速公路1”“收費站(zhàn)”“高(gāo)速公路2”和(hé)“目的地”中的任何一個(gè)出了問題，均會(huì)導緻“高(gāo)速公路1”出現擁堵，而對于門(mén)靜脈來(lái)說就是引發門(mén)脈高(gāo)壓。
事實上(shàng)，門(mén)靜脈血液流入、流經或流出肝髒受阻均會(huì)引發門(mén)脈高(gāo)壓，這是由于門(mén)靜脈壓力受門(mén)靜脈系統血流、肝內(nèi)血管阻力和(hé)肝靜脈流出道(dào)阻力的共同影(yǐng)響。血流受阻會(huì)對門(mén)靜脈血管産生(shēng)反作(zuò)用力，導緻門(mén)靜脈血管壓力升高(gāo)。
如何判斷孩子有(yǒu)沒有(yǒu)患門(mén)脈高(gāo)壓？
如何判斷有(yǒu)沒有(yǒu)患門(mén)脈高(gāo)壓對于門(mén)脈高(gāo)壓高(gāo)危人(rén)群至關重要，如果能早期确診門(mén)脈高(gāo)壓，早期采取預防措施，雖然不能治愈門(mén)脈高(gāo)壓，但(dàn)對于預防和(hé)治療門(mén)脈高(gāo)壓出血等嚴重并發症有(yǒu)重要的作(zuò)用。
診斷門(mén)脈高(gāo)壓通(tōng)常需完善以下部分或全部檢查。
一般體(tǐ)格檢查：主要檢查肝髒的大(dà)小(xiǎo)、質地；脾髒的大(dà)小(xiǎo)；腹壁皮膚有(yǒu)無淺靜脈怒張；有(yǒu)無肝掌和(hé)蜘蛛痣。在臨床工作(zuò)中，筆者常聽(tīng)到家(jiā)長說“孩子肚子一直比其他孩子大(dà)”“我摸到孩子的脾挺大(dà)的”等。這些(xiē)家(jiā)長都值得(de)表揚，因為(wèi)他們都很(hěn)細心，能夠發現孩子的異常。如果做(zuò)得(de)更好點，就應該帶孩子去醫(yī)院找專業醫(yī)生(shēng)（比如消化內(nèi)科或普通(tōng)外科）給孩子做(zuò)詳細檢查。後面的檢查都是比較專業的，需要醫(yī)生(shēng)去完成，之所以列出來(lái)，是希望家(jiā)長對其有(yǒu)一個(gè)直觀的了解，更有(yǒu)利于對病情的判斷和(hé)治療。
血液檢測：包括血常規、凝血功能和(hé)肝功能檢查。對于每項檢查的意義和(hé)異常原因在此不做(zuò)詳細講解，因為(wèi)這是專業人(rén)士需要知道(dào)的內(nèi)容。作(zuò)為(wèi)患者家(jiā)長隻需要知道(dào)哪些(xiē)異常表明(míng)孩子可(kě)能患了門(mén)脈高(gāo)壓就行(xíng)。其中最常見的就是血小(xiǎo)闆計(jì)數(shù)降低(dī)，通(tōng)常在門(mén)脈高(gāo)壓出血前的很(hěn)長時(shí)間(jiān)，患兒就存在血小(xiǎo)闆計(jì)數(shù)降低(dī)的情況。
所以對于血小(xiǎo)闆計(jì)數(shù)降低(dī)的孩子應該警惕其患門(mén)脈高(gāo)壓的可(kě)能。而肝功能檢查主要是看有(yǒu)無肝髒損傷和(hé)肝髒損傷的程度，常用于排查有(yǒu)無肝硬化。其中最主要的指标是谷丙轉氨酶和(hé)谷草轉氨酶，它們的升高(gāo)說明(míng)患者存在肝損傷。
超聲檢查：用于明(míng)确肝脾大(dà)小(xiǎo)、門(mén)靜脈內(nèi)血流方向及速度、門(mén)靜脈形态。超聲檢查是當前診斷門(mén)脈高(gāo)壓的重要依據。筆者目前診治的所有(yǒu)患者，幾乎都是在首次做(zuò)超聲檢查時(shí)就發現門(mén)脈高(gāo)壓。超聲檢查是一種常規檢查手段，而且無創。
內(nèi)鏡檢查：需要在全身麻醉或局部麻醉下進行(xíng)。內(nèi)鏡經過口腔、食道(dào)和(hé)胃，進入腸腔。在內(nèi)鏡下，醫(yī)生(shēng)可(kě)以直接觀察食管-胃底靜脈曲張的表現和(hé)程度。這個(gè)檢查在确診門(mén)脈高(gāo)壓過程中，不是必需的，多(duō)在确診門(mén)脈高(gāo)壓以後，為(wèi)确定食管-胃底靜脈曲張的程度而做(zuò)。另外，對于因食管- 胃底靜脈曲張引起血管壁破裂而導緻上(shàng)消化道(dào)出血的患者，該檢查還(hái)可(kě)用于止血治療。
乙狀結腸鏡檢查或直腸鏡檢查：內(nèi)鏡經肛門(mén)進入直腸、乙狀結腸，用于觀察下消化道(dào)靜脈曲張的情況。一般來(lái)說，該檢查在患兒出現便血時(shí)進行(xíng)，以排查有(yǒu)無其他腸道(dào)疾病導緻便血的情況。便血是小(xiǎo)兒普通(tōng)外科、消化內(nèi)科和(hé)肛腸科門(mén)診常見的就診原因。絕大(dà)多(duō)數(shù)患兒便血是由便秘引發的肛裂出血導緻的，這種情況一般便血量較少(shǎo)，常在粗硬的大(dà)便表面帶血，少(shǎo)數(shù)患兒便血量比較多(duō)，難以和(hé)腸道(dào)出血相區(qū)分。另一種少(shǎo)見的腸道(dào)出血情況見于梅克爾憩室或腸重複畸形，這是由于腸黏膜內(nèi)存在異位胃黏膜，其分泌蛋白酶腐蝕腸黏膜導緻腸道(dào)出血。這種患兒便血量較多(duō)，嚴重者可(kě)能出現休克，較難與門(mén)脈高(gāo)壓引發的上(shàng)消化道(dào)出血相區(qū)分。還(hái)有(yǒu)結腸息肉，也可(kě)能導緻便血量較多(duō)。所以，便血患兒是否存在門(mén)脈高(gāo)壓還(hái)需要專業人(rén)士判斷。門(mén)脈高(gāo)壓引發的出血常表現為(wèi)嘔血和(hé)黑(hēi)便，較少(shǎo)排鮮血便。隻有(yǒu)在短(duǎn)時(shí)間(jiān)內(nèi)較大(dà)量出血時(shí)，才可(kě)能排鮮血便，通(tōng)常這種情況下患兒接近休克的邊緣或已經休克。
因為(wèi)隻有(yǒu)快速出大(dà)量鮮血，血液才可(kě)能流入腸道(dào)，排出體(tǐ)外。
對于不存在相關肝髒疾病的門(mén)脈高(gāo)壓患兒，還(hái)需要完善以下檢查。
血管造影(yǐng)：全身麻醉下，将穿刺導管穿入腹股溝處（或頸部）的靜脈內(nèi)，将造影(yǐng)劑注入靜脈。因為(wèi)X 線穿不透造影(yǐng)劑，通(tōng)過造影(yǐng)劑在X 線下所顯示的影(yǐng)像可(kě)以診斷血管病變。這是一種介入的血管造影(yǐng)方法，此方法是有(yǒu)創的，不是常規的檢查方法。門(mén)靜脈血管的顯影(yǐng)通(tōng)過腹部增強CT（計(jì)算(suàn)機斷層掃描）或增強MRI（磁共振成像）就能顯示，因此較少(shǎo)通(tōng)過血管造影(yǐng)來(lái)明(míng)确。
增強CT 或增強MRI：将造影(yǐng)劑經患兒上(shàng)肢靜脈注入體(tǐ)內(nèi)，做(zuò)CT 或MRI，顯示腹部血管及髒器(qì)的影(yǐng)像。該方法是繼超聲檢查後的另一個(gè)常規診斷方法，它的結果不像超聲檢查一樣受超聲醫(yī)師(shī)的經驗所限，能客觀地顯示血管及髒器(qì)的影(yǐng)像，便于專業醫(yī)生(shēng)直觀地判斷門(mén)靜脈、肝髒和(hé)脾髒的情況。
患了門(mén)脈高(gāo)壓怎麽治療？
在門(mén)脈高(gāo)壓早期，症狀比較輕微時(shí)，可(kě)不采取治療措施，以預防觀察為(wèi)主。筆者經常會(huì)遇到門(mén)脈高(gāo)壓患兒的家(jiā)長很(hěn)焦急地問：“張大(dà)夫，我們家(jiā)孩子這個(gè)病要不要趕緊做(zuò)手術(shù)？”“不做(zuò)手術(shù)，等下去是不是更嚴重了？”“不做(zuò)手術(shù)，有(yǒu)沒有(yǒu)什麽藥物能控制(zhì)？”面對如此嚴重的疾病，筆者很(hěn)理(lǐ)解這些(xiē)家(jiā)長焦急的心情，大(dà)家(jiā)都希望孩子通(tōng)過治療能夠及早康複。但(dàn)有(yǒu)時(shí)筆者的回答(dá)往往會(huì)令他們失望，筆者作(zuò)為(wèi)一名醫(yī)生(shēng)看到家(jiā)長的反應有(yǒu)時(shí)也有(yǒu)些(xiē)無奈。為(wèi)了讓家(jiā)長更好地理(lǐ)解門(mén)脈高(gāo)壓的治療，筆者特意撰寫了這一章，希望對門(mén)脈高(gāo)壓患兒的家(jiā)長有(yǒu)所幫助，幫助他們克服恐懼和(hé)焦慮。
門(mén)脈高(gāo)壓這個(gè)疾病一旦得(de)了，很(hěn)難徹底治愈。與其說門(mén)脈高(gāo)壓是一種疾病，不如說門(mén)脈高(gāo)壓隻是一些(xiē)疾病的最終症狀。為(wèi)什麽這麽說呢？因為(wèi)門(mén)脈高(gāo)壓是肝髒、門(mén)靜脈、肝靜脈，甚至心髒出現問題後引發的門(mén)靜脈血對門(mén)靜脈血管壁的作(zuò)用力增大(dà)。初中物理(lǐ)課，其中有(yǒu)一節課講作(zuò)用力和(hé)反作(zuò)用力：當你(nǐ)推物體(tǐ)時(shí)，物體(tǐ)會(huì)給你(nǐ)反作(zuò)用力。門(mén)靜脈血管壁和(hé)門(mén)靜脈血的關系亦是如此。門(mén)靜脈血淤滞導緻門(mén)靜脈血對門(mén)靜脈血管壁的作(zuò)用力增大(dà)，就引發了門(mén)脈高(gāo)壓。所以如果想從根本上(shàng)治療門(mén)脈高(gāo)壓，就需要解決門(mén)靜脈血淤滞的問題，而肝硬化、門(mén)靜脈血栓、心力衰竭、肝靜脈梗阻等都會(huì)導緻門(mén)靜脈血淤滞。這些(xiē)疾病均是十分嚴重的疾病，幾乎除了器(qì)官移植之外沒有(yǒu)任何好的治療方法。然而，由于供體(tǐ)較少(shǎo)、花(huā)費巨大(dà)、手術(shù)成功率并非100%、術(shù)後出現的排異反應及并發症等一系列問題，導緻器(qì)官移植手術(shù)并不是随意能開(kāi)展的治療手段。所以門(mén)脈高(gāo)壓患兒的家(jiā)長應該對門(mén)脈高(gāo)壓有(yǒu)一個(gè)充分的認識，我們和(hé)門(mén)脈高(gāo)壓的戰争是一場(chǎng)“持久戰”，而不是通(tōng)過一次手術(shù)就能徹底解決的。
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由于小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓（全稱為(wèi)門(mén)靜脈高(gāo)壓）并非兒童常見疾病，加之小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓的發生(shēng)、發展和(hé)治療與成人(rén)的門(mén)脈高(gāo)壓存在巨大(dà)的差異，患兒家(jiā)長很(hěn)難在常見的專業書(shū)籍和(hé)教科書(shū)中看到有(yǒu)關小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓的專業介紹。為(wèi)了解決這個(gè)問題，便于患兒家(jiā)長了解小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓，筆者作(zuò)為(wèi)小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓外科專家(jiā)，特編寫此書(shū)。筆者利用自身的專業知識，對本書(shū)中有(yǒu)關小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓的知識進行(xíng)了梳理(lǐ)、講解和(hé)分析，對門(mén)脈高(gāo)壓患兒家(jiā)長認識、理(lǐ)解門(mén)脈高(gāo)壓和(hé)護理(lǐ)門(mén)脈高(gāo)壓患兒具有(yǒu)重要的指導價值。
- END -
關于本書(shū)
本書(shū)作(zuò)者具有(yǒu)10餘年診治門(mén)脈高(gāo)壓患兒的經驗，門(mén)脈高(gāo)壓患兒家(jiā)長通(tōng)過閱讀本書(shū)，可(kě)以提高(gāo)對門(mén)脈高(gāo)壓的認識，終起到早期診斷、早期治療、預防出血、減少(shǎo)嚴重并發症發生(shēng)等作(zuò)用。本書(shū)總結歸納了作(zuò)者在臨床工作(zuò)中常見的與門(mén)脈高(gāo)壓患兒診斷、治療、護理(lǐ)和(hé)生(shēng)活密切相關的39個(gè)問題，并對其進行(xíng)了專業的解答(dá)，這些(xiē)問題的解答(dá)有(yǒu)助于門(mén)脈高(gāo)壓患兒家(jiā)長了解門(mén)脈高(gāo)壓、護理(lǐ)門(mén)脈高(gāo)壓患兒提供幫助和(hé)指導。
關于作(zuò)者
張金山(shān)，首都兒科研究所普通(tōng)（新生(shēng)兒）外科副主任醫(yī)師(shī)，博士。畢業于北京協和(hé)醫(yī)學院。緻力于小(xiǎo)兒門(mén)脈高(gāo)壓的臨床和(hé)基礎研究工作(zuò)。當前以作(zuò)者身份在國內(nèi)核心期刊發表論文40餘篇、SCI論文20餘篇。承擔國家(jiā)自然科學基金、北京市自然科學基金等課題研究，獲得(de)北京市優秀人(rén)才青年骨幹項目和(hé)“青苗人(rén)才”等北京市人(rén)才項目資助。2017年在英國倫敦國王學院醫(yī)院小(xiǎo)兒外科進修，2018年在美國芝加哥(gē)Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院移植外科進修。
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